什么是平山病？为什么好发于青少年？

作者：胡文立 首都医科大学附属北京朝阳医院 主任医师

审核：李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

平山病，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要发生于青少年时期的特殊神经系统疾病。主要表现为上肢远端（前臂和手部）肌肉萎缩。

平山病（Hirayama disease）的命名来源于其发现者--日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）教授。平山惠造教授于20世纪50年代首次描述此病，因此得名。

平山病虽然是一种相对罕见的疾病，但在东亚人群中的发病率并不低。具有明显的人群、性别和年龄特征。该病在欧美白人和西班牙裔人群中相对少见，主要发生在东亚地区（如日本、中国）和南亚地区（如印度）。

平山病好发于11-12岁至17-18岁的青少年阶段，可能与青春期的快速生长发育密切相关。男性患者占绝大多数，男女比例接近20:1，可能与男孩在青春期的“蹿个”现象（身高在短期内迅速增长）更为明显有关。

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平山病的具体病因尚未完全明确，但目前认为与以下因素有关。

生长发育不匹配：主要理论认为，在青少年快速生长期间，椎管的生长速度超过脊髓，导致脊髓受到牵拉和紧张。

血管机制：当颈部前屈时，脊髓前动脉（供应脊髓前2/3血液的主要血管）可能受到压迫，造成脊髓缺血，特别是支配手部肌肉的运动神经元受损。

免疫因素：研究发现患者血液中免疫球蛋白E（IgE）水平较高，提示免疫机制可能参与发病过程。

椎体稳定性：部分患者存在椎体不稳定的情况，可能在颈部屈曲时加重脊髓损伤。

平山病的临床表现具有以下特点：

肌肉萎缩：主要表现为手部小肌肉（如骨间肌、大小鱼际肌）和前臂肌肉萎缩，形成所谓的“爪形手”畸形。

不对称性：多数患者为单侧受累，即使双侧受累也往往不对称，一侧更为严重。

感觉正常：与颈椎病不同，平山病通常不伴有疼痛、麻木等感觉异常，这也是患者不易早期发现的原因之一。

寒冷加重：部分患者在寒冷环境下可能出现手部僵硬、颤抖等症状，夏季症状相对减轻。

功能影响：随着病情进展，可能出现手部精细动作障碍，如握笔不稳、拿筷子困难等。

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平山病的自然病程通常为3-5年，大多数患者在20岁左右停止进展。

在疾病初期症状较轻，进展期肌肉萎缩明显进展，后遗症期病变停止发展，遗留肌肉萎缩。虽然疾病本身是良性的，但已发生的肌肉萎缩和神经损伤是不可逆的。早期干预可以阻止病情进展，甚至使部分萎缩的肌肉恢复。

对于平山病，有以下几点提醒与建议：

关注高危人群。青春期快速生长的男孩，特别是父母有类似病史者，应特别关注手部肌肉情况。

早期识别信号。手部肌肉萎缩、寒冷环境下僵硬颤抖、精细动作能力下降等都可能是早期信号。

及早就医。一旦发现可疑症状，应及时到神经内科就诊，进行专业评估和诊断。

平山病虽然是一种相对罕见的疾病，但因其好发于青少年群体，且可能对手部功能造成长期影响，需要家长和医务工作者提高重视。即使确诊平山病，患者和家长也不必过度焦虑，因属于自限性疾病，多数情况下不会对生命造成威胁。早期发现和及时干预是改善预后的关键。通过减少颈部屈曲、合理使用颈托和药物治疗，大多数患者能够有效控制病情发展，保留手部功能。