作者:卫永旭 上海交通大学医学院附属瑞金医院
审核:赵卫国 上海交通大学医学院附属瑞金医院 主任医师 教授
很多人都看过好莱坞动画片《怪物史莱克》,其实,史莱克并非凭空想象,出生在俄罗斯的莫里斯·提列特(Maurice Tillet)就被认为是现实生活中的“怪物”原型。
1920年,17岁的提列特被诊断为“肢端肥大症”,这种罕见的疾病导致他的骨骼疯狂生长、容貌大变。之后成为一名职业摔跤手,被人们称为“摔跤场上的怪物”。最终,51岁的他因心脏病去世。人们根据他的医疗记录发现,导致其死亡的元凶正是肢端肥大症。
一、肢端肥大症是什么?
肢端肥大症是由于生长激素的过量而导致的一种罕见疾病。通常是由于垂体腺瘤所致;多发生在青春期之后,以渐进性骨骼生长、手足增大、皮肤增厚、颜面粗糙为特征。
二、生长激素是什么?
生长激素是由垂体分泌的一种肽类激素,可以促进骨骼、内脏和全身生长, 促进蛋白质合成,影响脂肪和矿物质代谢,在人类生长发育中起着关键性作用。
垂体生长激素型腺瘤患者的肿瘤细胞分泌过多生长激素,在骨骺闭合前(<15岁)可表现为“巨人症”,成年人骨骺闭合后则表现为“肢端肥大症”。
三、成年垂体生长激素型患者有哪些表现?
1.肢端肥大:面容宽大、嘴唇增厚、齿缝增宽、颧骨增高、鼻梁宽平、皮肤粗糙、 鞋袜和手套尺码变大、手指和脚趾变粗等。
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2.高血糖:1/3以上患者由于糖尿病相关激素分泌增加,出现胰岛素抵抗、糖耐量异常,并发糖尿病。早期表现为多饮、多食,晚期出现多饮、多尿、体重减轻,甚至出现糖尿病性昏迷。
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3.心脏病:1/3以上患者可出现心肌细胞增殖、心脏肥大、瓣膜关闭不全,甚至发展为心力衰竭,严重者可导致死亡(例如提列特)。
4.高催乳素血症:不到1/3的患者可合并高催乳素血症,患者可表现为停经、溢乳、性功能下降、不孕不育等症状。
四、垂体生长激素型腺瘤怎样治疗?
垂体生长激素型腺瘤为良性病变,但部分可呈侵袭性生长,激素过度分泌也对身体危害极大,—旦确诊,即需接受治疗,首选手术切除。
1.手术治疗:内镜经鼻蝶垂体瘤切除术适用于大多数垂体腺瘤患者。其特点为手术创伤小、恢复快、治愈率高。
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2.药物治疗:体质差不能耐受手术的患者可口服生长抑素受体配基类药物、多巴胺受体激动剂、生长激素受体拮抗剂等药物治疗。药物治疗具有需要长期服药、花费高、耐药等缺点需要
3.其他治疗方法:对于手术难以切除、术后有残留、复发、耐药患者,也可考虑采用伽马刀治疗。
总之,垂体生长激素型腺瘤所致的“肢端肥大”对患者身体危害极大。对于出现上述症状的朋友,应尽快到医院进行相应的检查和治疗,及时适当的治疗可使绝大多数患者获得满意的治疗效果。