细小耳部微观毛发的原子级图谱照亮了听力损失修复之路

　　一组美国科学家的研究精确定位了一种蛋白质，这种蛋白质可以决定一种胚胎毛细胞是否成熟为内耳的健康感觉细胞。这些被称为毛细胞的细胞在我们的听觉中扮演着重要的角色，这一发现在听力损失的再生治疗方面开辟了一些有希望的新途径。

　　俄亥俄州立大学研究人员的新研究在某种程度上是建立在这个基础上的。它关注的是位于内耳内这些毛细胞顶部的微观毛发--更具体地说，是连接在这些微观毛发顶部的非常细的丝，称为尖端链接。当声音振动通过耳朵时，这些耳尖链接会伸展并打开小通道，让带正电荷的离子在耳朵和大脑之间传递电信号，使我们能够听到声音。这是一个类似的过程，使我们能够平衡。

　　"如果你没有尖端链接，你就无法听到声音，也无法保持平衡，"该研究的主要作者马科斯-索托马约尔说。"它们是必不可少的。"

　　科学家们之前已经制作了尖端链接的低分辨率图像，并且知道它们是由一对称为cadherin-23和protocadherin-15的蛋白质组成的，与遗传性耳聋有关。现在，俄亥俄州立大学的团队已经分离出这些蛋白质的部分，并使用X射线晶体学制作了原子水平的尖端链接结构图。

　　"现在，我们可以看到到原子，我们可以创建基于物理学的影像，了解这些尖端链接如何响应声音产生的力量，"Sotomayor说。"这可以告诉我们更多关于这些如何工作以及当它们停止工作时会发生什么。"

　　从这些尖端链接的高分辨率图像中收集的关键见解之一是对cadherin-23和protocadherin-15蛋白如何相互作用的新理解。科学家们了解到，它们形成了一种他们描述为 "分子握手"的连接类型，这是这种耳部丝状物被认为能够带来听力和平衡的关键。

　　该团队还能够对尖端链接的复杂动态进行模拟，因为声音振动会冲刷它们，从而罗观察它们在打开离子通道时的拉伸和变形方式。最终，这些新的见解可以帮助科学家和医生更多地了解为什么尖端链接失败，并研究防止这种情况发生的方法。

　　"这些结构还揭示了在遗传性耳聋中发生突变的尖端链接位点，"Sotomayor说。"因此，我们可以尝试了解当你的这些位点被突变修改时，尖端链接发生了什么，不仅要看静态结构，还要看尖端链接响应声音的模拟轨迹。"

　　该研究发表在《美国国家科学院院刊》杂志上。