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[科普中国]-鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变

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鼻窦鳞状细胞癌发生在所有的鼻窦,但以上颌窦最为常见,眼眶几乎被鼻窦包围,故蝶窦肿瘤常并发眼外肌麻痹,三叉神经痛和视功能改变。可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。应先局部放射治疗,先使肿瘤和肿大的淋巴结变小,然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。

病因鼻窦黏膜直接与外界空气接触,常受到不良因素的影响,是恶性肿瘤的好发部位,与多种致瘤因素有关,如病毒感染,遗传,放射性损伤及环境污染等。

临床表现因各鼻窦均以鳞状细胞癌发病率最高,而各鼻窦鳞状细胞癌的临床表现各异,侵犯眼眶的方式不同,所产生的眼眶继发性肿瘤的体征和症状有别,故分别介绍各鼻窦鳞状上皮癌的临床表现。

1.上颌窦鳞状细胞癌

发生于窦内黏膜柱状纤毛上皮,肿瘤逐渐长大并破坏窦骨壁扩展到窦外,若窦上壁被破坏,肿瘤侵入眼眶下部,使眼球前突且向上移位,上颌窦上内方肿块可侵入筛窦,肿块再从筛窦后上方侵及球后和眶尖组织,使眼球向外前移位,患者出现复视和视力下降,若上颌窦和筛窦同时受累,眼球将向上,外,前移位,肿瘤直接侵犯眼睑和球结膜,或肿瘤压迫眼静脉,使眼眶静脉回流受阻,产生结膜肿胀,上下眼睑肿胀而使睑裂变小,肿瘤压迫或侵犯眶下神经,使同侧下睑,面部知觉减退或出现麻木。

其他临床表现如鼻分泌物增多,肿瘤压挤鼻侧壁或侵入鼻腔而发生鼻阻塞和鼻出血,肿瘤压迫上齿槽神经出现牙痛,患侧头痛,颌面痛及鼻痛,肿瘤累及面前软组织产生患侧面部肿胀,严重者出现下眼睑肿胀,使睑裂变小,癌穿破后壁累及翼肌引起开口困难,晚期上牙松动或脱落,听力减退或耳鸣。局部转移到耳前淋巴结,颌下淋巴结,颈深上组淋巴结和咽后淋巴结,远处转移到肺和全身。

2.筛窦鳞状细胞癌

筛窦鳞状细胞癌不如上颌窦鳞状细胞癌多见,筛窦内肿瘤压迫筛窦纸板样的窦外侧壁即眶内侧壁,引起筛骨纸板破坏,肿瘤直接侵犯眼眶,肿瘤也可沿眶内侧壁上的神经血管周围的间隙进入眼眶,肿块主要在眼眶内侧,引起眼球向外前移位,发生复视,后组筛窦的鳞癌侵犯眶尖,在眼球后眶尖处的肿块除产生眼突外,还可压迫视神经,动眼神经和眼静脉,产生眼球运动障碍,冻结眼,上睑下垂,视力下降甚至失明,眼睑结膜水肿等类似于眶尖综合征的表现,肿瘤侵及泪囊或鼻泪管,导致泪溢,晚期,肿瘤除侵犯眼眶,常转移到颌下和颈上部淋巴结。

肿瘤侵入前,中颅凹区域,则引起剧烈头痛,肿瘤侵袭筛窦前壁,引起鼻根部,内眦部隆起使鼻底部扩大,肿瘤侵犯鼻腔,产生进行性鼻塞,或患侧排出脓血性分泌物,可伴恶臭。

3.额窦鳞状细胞癌

发生在额窦的鳞状细胞癌少见,因额窦底部即内侧眶顶骨壁较薄,肿瘤破坏底部进入眼眶,使眼球向外,下方移位并前突,侵犯滑车使上斜肌受损而产生复视,上睑因肿瘤浸润而水肿,后期,额窦前区出现隆起肿块,若前壁骨质破坏,则可扪及骨缺损区,肿块进一步长大,使肿块处皮肤溃破。

早期额窦内鳞状细胞癌多无明显症状,随着病情进一步发展,见中鼻道前端有血涕流出,在中鼻道有息肉或肉芽样组织生长,晚期肿瘤累及前颅凹,引起头痛,肿瘤沿淋巴管转移到颌下,颈深上淋巴结。

4.蝶窦鳞状细胞癌

蝶窦恶性肿瘤发生率低,故鳞状细胞癌应属罕见,蝶窦周围有很多重要结构,当肿瘤侵犯这些重要结构时,引起各种症状,临床常见的征象为单侧展神经麻痹,其次为滑车和动眼神经麻痹,发生复视,进而眼活动困难或固定,肿瘤压迫视神经,出现视力减退,视野缩小,甚至引起一侧或双侧眼失明。

初发蝶窦内鳞状上皮癌常无明显症状,继后出现血性鼻涕,也可在蝶筛隐窝区发现肉芽或息肉样组织,侵犯中颅凹产生眶后或枕部头痛。

检查1.病理组织学检查

鼻窦的鳞状细胞癌一般属中度和低度分化,癌细胞呈条索和小叶排列,中度分化的鳞癌细胞质较丰富,局部细胞染色呈粉红色为角化证据,癌灶中心可见角化珠形成,癌灶周围仍可见柱状上皮,说明该肿瘤起源于窦腔黏膜而不是起源于表面上皮,分化差的鳞状上皮癌细胞的胞质少,角化少,细胞核染色深,异型性大,核分裂可见,有时不易与大细胞淋巴瘤,间变性癌和转移癌鉴别,电子显微镜检查显示鳞状细胞癌的特别征象,细胞间桥粒连接,胞质内有张力原丝,其他细胞器有多核糖体,粗面内质网和线粒体,免疫组织化学Keratin染色阳性,说明为上皮来源的肿瘤。

2.X线检查

早期上颌窦癌局限于窦腔内,若肿块较小,X线不宜发现,骨质破坏时可见眶下壁骨质缺损,眶下孔消失,筛窦癌X线表现筛窦气房间隔消失,眶内壁骨质破坏,鼻腔顶部有软组织肿块影。

3.超声探查

在窦壁完整及鼻腔内含有气体时,超声不能穿过,显示为正常眶超声图,鼻窦与眼眶间的骨板破坏,肿物延伸至眶内后,超声可发现相应部位占位病变,一般为低回声区,声像图所显示的病变范围,超过眼眶壁。

4.CT扫描

CT可明确揭示上颌窦癌眼眶侵犯,表现为上颌窦内中密度,形状不规则软组织肿块,眶下壁骨质破坏,并有软组织肿物向眶内突出,增强可见肿物明显强化,CT可发现大部分病例有眶下壁的骨破坏,未见骨破坏者可能由于肿瘤通过神经周围侵犯入眶,筛窦癌可见窦腔内中密度软组织肿块,眶内侧壁破坏,眶内软组织肿块与筛窦相连,眼球明显受压。

5.MRI检查

可从3种位置显示肿瘤的位置,大小及其与周围结构的关系,T1WI为中低信号,T2WI为中高信号,因MRI显示骨壁破坏不如CT,但可见上颌窦或筛窦肿块与眼眶内肿块相连,信号一致,MRI可明确肿块与周围结构的关系,显示眼外肌及眼球受压移位。

诊断根据临床表现及检查可确诊。可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。

并发症可并发海绵窦综合征以及视神经萎缩等。

治疗1.先放射后手术

此方法日益博得众多医生的赞同,现已成为普遍采用的方法,其优点为:①肿瘤和其周围组织未受手术的干扰,瘤细胞保持其固有的放射敏感性;②大剂量放射照射后,肿瘤变小或消退,瘤组织退变,瘤细胞活性降低,有利于手术切除。可收到二者相辅相成的效果。窦腔和眼眶照射总剂量为40~60Gy,连续分次照射,持续4~6周。放射治疗结束后4~6周进行肿瘤切除。窦腔内鳞状上皮癌放射后已明显缩小,根据情况采用鼻窦全切除或部分切除加肿瘤切除术。侵犯眶内的肿瘤处理相当困难,是保留眼球只切除肿瘤,或作眶内容摘除或次全摘除,有时不易做出选择。一般认为,鼻窦的鳞状细胞癌侵犯眼眶壁,引起眶壁骨质破坏,但范围不广,术前经足够量放射治疗,结膜不水肿,眼球活动不受限,眼球位置正常,放射后眶内的瘢痕肿块能与正常眶内组织分离,在切除鼻窦肿瘤和受累眼眶壁的同时,摘除眶内的肿瘤机化团块,保留眼球。鼻窦的鳞状细胞癌严重侵犯眼眶壁和眶内容物,经术前放射治疗后结膜仍肿胀,眼球活动受限,眼球仍移位,在切除窦腔肿瘤和被破坏的眶壁的同时,作部分眶内容摘除,如果眶内充满了肿瘤组织,应作眶内容物全摘除。

2.先手术后放疗

以前多采用此方法治疗鼻窦肿瘤及侵犯眼眶的肿瘤,如病变不甚严重,鼻窦和眼眶肿块可完全切除,手术医生对手术效果满意,术后就不需放射。如肿瘤侵犯广,医生对肿瘤的手术切除不满意,希望借助术后放疗弥补手术的不足。故先手术后放疗多属非计划性。腔内镭放射现很少采用,一般采用60Co和直线加速治疗机进行外照射。肿瘤已切除,照射的目标不准确,手术区的瘢痕组织形成,降低了癌细胞对放射治疗的敏感性,大剂量放射治疗可影响正常组织结构,又不易消灭残存的癌细胞。

3.手术、放射和化学治疗

严重的鼻窦鳞状细胞癌,不但侵犯眼眶组织,进入颅内,也发生了耳后、颌下、颈部淋巴结转移,极个别病例癌转移到身体其他脏器。应先局部放射治疗,先使肿瘤和肿大的淋巴结变小,然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。也有人主张先切除较大的肿瘤团块和肿大的淋巴结,后进行局部的外照射治疗。再进行全身的化学药物治疗。鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶引起眶内继发性肿瘤,治疗已超出了眼科医生能力范围,手术时应有耳鼻喉科医生参与,若颅底有破坏需神经外科医生协助。术前或术后的放射治疗和全身的化学治疗需肿瘤专家配合。为提高治愈率,对这样的病例需多科专家密切配合共同参与完成治疗。

预后鼻窦鳞状细胞癌因在窦腔内生长,早期无任何临床症状和体征,早期诊断、早期治疗非常困难。当肿瘤已侵犯眼眶,出现眼部症状和体征,或出现血性鼻涕、鼻塞时已属中晚期,5年存活率不超过25%。近年来由于治疗方法的改进,术前或术后高电压放射治疗的应用,已使5年存活率上升到30%~40%。