[科普中国]-婴儿性骨皮质增生症

婴儿性骨皮质增生症又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

病因1.有专家认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因为多数病例有长期低热及血沉增快现象，故疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长。

2.该病可出现在胎儿，但多数患儿在出生后半年以内发病，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传，所以也有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。

3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有食物过敏因素。

临床表现1.一般表现

可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安：如患者自觉烦闷急躁，心神不定。局部淋巴结不增大。

2.深层软组织肿胀、变硬和压痛

病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。

3.骨皮层肥厚

见于长管状骨和扁平骨；长管状骨如：上肢有肱骨、尺骨、桡骨；下肢有股骨、胫骨、腓骨；肋骨扁平骨如：下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨

此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。

检查1.外周血检查

白细胞增高，血红蛋白量和红细胞计数减少。

2.血生化检查

血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

3.影像学检查

X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。在增厚肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则呈波浪状，但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化，髓腔可以变窄或消失。

治疗本病有自愈趋向一般在数月后可以恢复所以无需特殊治疗亦有人建议用激素治疗。