腭瘘是腭裂病人在手术后,在口鼻腔间存在不正常的相通。腭裂手术成功的关键性原则之一,是分离口鼻腔侧软组织,形成裂隙处的口鼻腔衬里,将之相对缝合,重建腭部正常解剖层次,分隔口腔和鼻腔。硬腭处以两层软组织关闭裂隙(鼻腔和口腔粘膜),软腭处以三层软组织关闭裂隙(鼻腔粘膜、腭帆提肌肌层和口腔粘膜)。而悬雍垂与牙槽嵴之间出现伤口的裂开,导致腭裂。疾病危害
腭瘘能造成病人语音功能障碍、鼻腔口腔卫生不良、听力障碍和心理疾患等并发问题。早期的腭瘘发生率很高,随着手术技术的改进,其发生率逐渐降低。
治疗概况在原发腭裂修复术后,残余的异常口鼻腔相通或腭瘘,是相对常见的并发症,需要二期手术矫治。在决定手术修复残余腭瘘之前,临床上必须确定病人年龄、既往病史和腭瘘的位置。另外需要考虑腭瘘波及原发腭和继发腭的范围。在解剖学结构上,原发腭由切牙孔与尖牙连线之前的软硬组织构成(牙槽嵴、前颌骨、梨状孔和上唇);继发腭由切牙孔与尖牙连线之后,与悬雍垂之间的软硬组织构成,包括上颌骨、牙槽嵴、硬腭和软腭。涉及硬软腭的单纯性腭裂(未影响牙槽嵴),可被描述为完全性继发腭裂,而仅涉及软腭的腭裂(没有影响硬腭或牙槽嵴)可被描述为不完全性继发腭裂。
即使病人是完全性腭裂(影响原发腭和继发腭),原发的腭裂手术仅关闭继发腭部位的裂隙——自切牙孔到悬雍垂。婴儿期腭裂手术的目的有两重:首先,完全关闭继发腭裂隙,分隔口鼻腔;其次,修复提肌肌肉,以恢复正常语音的发育。骨性上颌骨/牙槽嵴裂和口鼻腔前庭瘘,一般不提倡在婴儿期修复。许多医师认为这是原发牙槽骨缺损的一部分,在手术中已被刻意遗漏,而不是一个真正未修复的“瘘” 。牙槽嵴裂和口鼻腔瘘的最终关闭,需要牙槽嵴裂植骨时修复,手术应在少年时期,具体时间应根据牙齿发育的情况来定。
完全性腭裂儿童理想的手术治疗需要经过:婴儿时期硬软腭(继发腭)裂隙的关闭,然后少年时期上颌骨/牙槽嵴(原发腭)裂隙的植骨重建,包括口鼻腔前庭瘘的修复。不幸的是,腭裂术后经常会出现残留的口鼻腔瘘口。腭瘘的风险与原发的裂隙缺损的的宽度密切相关。腭裂修复术的方法也影响了腭瘘的发生率。最近的研究显示双瓣法腭裂修复术的腭裂发生率最低(3.4%),另一种常用的Furlow反向双“Z”法的腭瘘发生率最高。修复非常宽的腭裂时,更要注意不同手术方法腭瘘发生率的差异。腭裂最常发的部位位于硬软腭交界处,其次是悬雍垂、硬腭前份和切牙孔区。单纯腭裂修复术的腭瘘发生率差异很大,最大可高达50%。1
腭瘘修复的适应证和时间大部分腭瘘最早出现在腭裂手术后期,由局部伤口的裂开直接导致,源于创缘张力或血运的问题。腭瘘出现另外一个时期是在I期正畸(植骨前)治疗,尤其是上颌扩弓时。正畸扩弓和腭裂产生的原因相关性存在争论。但是大多数有经验的医师相信,上颌扩弓时发现的腭瘘是原先存在的口鼻腔瘘,事实上不是由正畸治疗导致的。婴儿期存在的小瘘口,由于上颌骨段塌陷致腭部过窄,隐藏了瘘口,而通过正畸或正颌方法扩弓,腭瘘显露出来。
腭瘘修复的时间有很大差异,仍存在争论。一些医师和唇腭裂治疗中心提倡相对积极的治疗,早期关闭腭裂术后的腭瘘。如果可能的话,推迟手术至数年后。
婴儿期,对功能没用影响的1-4mm小腭瘘一般推迟到儿童时期再修复。这样的病例如果没有功能性语音和进食相关问题,腭瘘修复可与咽成形术以及牙槽嵴裂植骨术同期进行。如果腭瘘大于5mm,更大可能出现功能性问题,如语音时鼻漏气、食物和液体的鼻腔反流,以及口腔卫生相关的问题。临床上如果出现明显功能问题,应早期关闭腭瘘。决定手术前,需要衡量腭瘘关闭的目的,和二期腭部手术可能产生的不良后果,如粘软骨膜瘢痕收缩所造成的上颌骨发育问题。还要需要考虑手术方法,在婴儿期和幼儿期,可用局部瓣或二次腭裂修复。另外,若需要局部瓣(舌瓣),病人应能够配合手术,并适应围手术期的进食方式变化。2
腭瘘修复术方法腭瘘修复术有多种方法。目前应用的有局部腭瓣修复、改良von Langenbeck和两瓣法腭裂修复术、结合咽后壁瓣的腭裂修复术以及应用舌瓣法修复瘘口。其他局部瓣包括:舌粘膜瓣、颊肌粘膜瓣、颞肌瓣和血管化组织瓣。
最常用的腭瘘修复方法是用腭部的局部软组织瓣,旋转覆盖腭部瘘口。手术步骤:制备瘘口周围的翻转瓣,封闭鼻腔瘘口;剥离制备腭部指状瓣,旋转组织瓣,覆盖封闭瘘口。供区大面积的骨面暴露,可以二期愈合。但这种方法仅能用于小的腭瘘修复,且失败率相当高。在广泛瘢痕组织的腭部,无张力时,小的旋转瓣的移动度差,血供可能受限,导致愈合能力下降,从而复裂。
首选的腭瘘修复方法是改良的原发腭裂修复术,称为Bardach或von Langenbeck法。此法应用大的组织瓣,甚至对大的瘘口也可充足覆盖,并分层关闭瘘口的口鼻腔侧组织,无张缝合。另外,此法术后骨面很少或没有暴露,因为腭部垂直向软组织量变为中线向组织的延伸量,腭部软组织瓣可充分覆盖骨面,但在腭穹窿部,骨面与口腔侧软组织间残留了死腔。推荐在腭瘘大于等于5mm时,选用Bardach(两瓣)腭裂修复术。此法最主要的优点是能剥起大的组织瓣,其移动度更好,允许直视和鼻腔侧粘膜的关闭。经过比较,在理论上,von Langenbeck法的优点是形成两蒂组织瓣,血供通过瓣前后的蒂部供应软组织瓣。前方蒂部提供附加的血运,但也导致瓣的移动度减少和鼻腔侧组织显露变差。由于这个原因,将von Langenbeck法用于仅有小的硬腭处瘘口的修复。
大的腭瘘(>1.5cm)存在时,要成功的封闭瘘口,则需邻近瓣补充足够的软组织。硬腭后缘与软腭间的腭瘘,可用改良腭裂修复术结合蒂在上方的咽后壁瓣封闭。腭部粘骨膜瓣翻起和鼻腔侧粘骨膜瓣剥离后,制备咽后壁瓣,将咽后壁瓣的软组织切缘与腭瘘的鼻腔侧创缘相对,封闭瘘口鼻腔侧。应用这种方法,可补充足够的组织量来,无张关闭大的腭瘘。腭瘘位于硬腭的前部2/3时,可选用蒂于前方的舌背粘膜瓣。首先,瘘口鼻腔侧衬里用翻转的粘骨膜瓣多重间断缝合;接下来,制备蒂于前方的舌瓣,约5cm长,宽度是舌体宽度的1/3到2/3,舌瓣术后2周二次手术断蒂。手术断蒂时,需要鼻腔插管麻醉,因舌体与腭部缝合在一起,限制了正常插管的视野。断蒂后,与舌体相连的断端游离后重新复位缝合。在唇腭裂治疗的文献中,也有介绍蒂于侧方和后方的舌瓣方法。但是认为蒂于前方的舌瓣,病人最易耐受,允许术后舌体在最大范围活动,降低了舌瓣从腭部受区撕裂的风险。3