[科普中国]-巴德-吉亚利综合征

巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹腔积液、肝脏功能障碍等系列临床表现。

病因在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1.血栓形成

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。

2.膜形成

1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。

3.局部压迫

邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

临床表现BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹腔积液和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹腔积液;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。

1.急性期

病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹腔积液，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亚急性期

病程在1年以内。临床表现最为典型，腹腔积液是基本特征，见于90%以上的患者，腹腔积液增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹腔积液。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

3.慢性期

除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹腔积液和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

检查1.肝功能

急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性期肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

2.血液学

急性型血常规可有白细胞增多，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。

3.腹腔积液检查

BCS时腹腔积液蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

4.超声检查

(1)腹部B超 腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。

(2)多普勒超声 多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

5.CT检查 CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹腔积液、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

6.MRI检查 MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹腔积液、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

7.血管造影

血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

诊断病人早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾大，发展期有腹腔积液、双下肢水肿、胸腔壁乃至腰,背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶病质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。凡双下肢水肿及腹胀或肝脾大者要高度怀疑此病。彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需明确该病的原发病因，如某种高凝状态。

鉴别诊断本病应与急性肝炎、急性重型肝炎(暴发性肝炎)、肝硬化等疾病相鉴别，亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

并发症1.急性期

有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭,迅速死亡。

2.亚急性期

约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

3.慢性期

病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

治疗1.药物治疗

（1）支持和对症治疗 支持疗法可为明确诊断,手术治疗争取时间和创造条件。有腹腔积液者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。

（2）抗凝和溶栓疗法 对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

（3）病因治疗 有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安（马利兰）等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作，丙酸睾酮（丙酸睾丸素）也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

2.手术疗法

与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，是最理想的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

预后BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。

预防根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。