[科普中国]-滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征，简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。所有患者均累及胸骨关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。

皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润，这三处损害有其共同的病因。

病因本病的病因不明，有下列几种假说：

1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。

2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。

3.部分患者HLA-B27阳性。

临床表现发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。患者常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨最多见，其次为骶髂关节、脊柱、周围骨、周围关节。大多数患者有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。多半患者有掌跖脓皮病，少数患者有痤疮或银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害（慢性复发性多灶性骨髓炎），痊愈后有硬化和骨肥厚。

皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮（聚会性痤疮或暴发性痤疮）。

掌跖脓疱病：Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型，但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少，HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约半数患者中可找到，而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20～60岁，女性多见。

重症痤疮伴关节炎：聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征。

检查C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，部分患者HLA-B27阳性。

X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

诊断根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

鉴别诊断但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

并发症可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎，银屑病。

治疗由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。

最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐，治疗6个月左右，可有效的缓解症状，但观察的病例数有限。

预后本病发展缓慢，预后良好，无明显的致残性，无严重的并发症发生。