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[科普中国]-小儿色素性荨麻疹

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小儿色素性荨麻疹是肥大细胞增生病中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑、丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

病因发病原因不明,部分患儿发病与c-kit基因点突变有关,c-kit基因点突变可激活酪氨酸激酶,导致肥大细胞持续产生。

临床表现皮疹为色素性斑块、丘疹或结节性损害,数目可多可少,大小不等,直径一般为5~10mm,呈圆形或椭圆形,黄色或黄棕色皮损,表面稍粗糙,可散发或群集,广泛分布,有时出现水疱,尤其在新生儿,小婴儿及疾病早期较多见,多见于躯干,少数在四肢。在机械性刺激下,可出现风团,皮肤损害处发红并高出皮肤,即Darier征阳性。发生黄色结节时可彼此融合,类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见,约占10%,主要发生在婴儿,生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节,表面似橘皮或橡皮,并可有水疱,大疱,至儿童期可自行消退。

一般发病缓慢,有轻痒,少数患儿合并系统疾病,常伴有发作性颜面潮红、心动过速、低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。还可合并自发性荨麻疹,有时出现皮肤划痕征。约50%的患儿可合并幼年黄色肉芽肿。

检查本病需皮肤病理检查以明确诊断。表现为真皮内有大量肥大细胞浸润。

诊断根据儿童早期发病,典型的皮肤损害,Darier征阳性,结合皮肤组织病理,不难诊断。必要时做X线,骨及淋巴结穿刺检查,以确定有无系统性病。

治疗目前尚无特效治疗,以对症疗法为主。抗组胺类药物可止痒,缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。重要的是避免引起肥大细胞脱颗粒的因素,如摩擦、搔抓、突然的冷热变化等物理刺激,及能引起肥大细胞脱颗粒的药物如乙醇、抗胆碱药物、非甾体抗炎药等。