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[科普中国]-生长激素释放因子瘤

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生长激素释放因子瘤(growth hormonere-leasing facter tumor)又称生长激素释放激素因子瘤,是胰腺神经内分泌肿瘤中有分泌功能的肿瘤之一,临床罕见。
病因

与其他肿瘤一样,胰腺内神经分泌肿瘤和生长激素释放因子瘤的病因不甚明了。
胰腺神经内分泌肿瘤临床较为罕见,发病率约4/100万~5/100万,约占胰腺肿瘤的7%。根据肿瘤分泌的激素是否能导致相应的临床症状,胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性,其中功能性胰腺神经内分泌肿瘤根据所分泌的激素的不同,又分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肽瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素因子瘤、ACTH 瘤、神经调压素瘤、甲状旁腺激素相关肽瘤等。

临床表现临床有典型的肢端肥大症表现,血中生长激素(GH)明显增高,但无垂体病变。

检查化验血、尿中的激素及其代谢产物,可见血中生长激素(GH)明显增高。CT增强扫描、MRI增强扫描、超声内镜对肿瘤定位的敏感性和特异性较高,可优先选择,若有条件,可联合PET-CT,更能提高定位诊断的成功率。最终还要通过免疫组织化学染色明确生长激素释放因子瘤的病理学类型和性质。

诊断根据临床表现、影像学检查,联合检测肿瘤标志物、血中生长激素(GH)明显增高,无垂体病变,基本可以诊断。

治疗手术治疗仍为生长激素释放因子瘤的主要方法,根据患者的具体情况,可配合或单独选用靶向治疗、化疗、生物治疗,根据肿瘤的特性可配合不同的药物治疗。若有肝脏转移,还可配合射频消融术、化疗药物栓塞等其他治疗方案。